肺纤维化的发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘、自身免疫、病毒感染和吸烟等因素有关。其主要临床症状为干咳和劳力性气促。目前此疾病的治疗效果有限，一般采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗，像泼尼松、环磷酰氨、硫唑嘌呤等。若患者肺功能严重不全，低氧血症迅速恶化，不伴有严重的心、肝、肾等脏器病变，可以考虑肺移植治疗。