儿童肾性氨基酸尿目前无法根治，需要终身治疗，目前的治疗目的主要是控制症状，防止并发症。
一、药物治疗
1、枸橼酸钾或碳酸氢钠：酌情枸橼酸钾或碳酸氢钠碱化尿液，使尿pH＞7.5，可明显增加胱氨酸溶解度，但又因易于形成磷酸盐结石而受一定限制。
2、葡萄糖、新霉素：儿童肾性氨基酸尿症患者出现小脑共济失调及精神异常症状时应静脉滴注葡萄糖、口服新霉素以杀灭肠道菌群。
3、硫醇衍生物：当尿胱氨酸排泄量过大或使用水化与碱化尿液不能有效预防尿路结石时，可考虑应用巯基络合物，最常用的络合物是D-青霉胺口服对溶解结石和防止进一步的结石形成有效，但该药副作用多，包括肾病综合征、血清病、发热、皮疹、骨髓抑制等，因此长期应用受到限制。 
4、烟酰胺：此药物可以防止患者出现糙皮病，控制喊着神经精神症状，如小脑共济失调、精神错乱等。
二、手术治疗
对于儿童肾性氨基酸尿症合并尿路结石时可通过体外碎石或手术取石，解除尿道梗阻，体外碎石又称体外震波碎石术，是一种非接触性、非侵入性治疗结石的技术。