右室双出口因病变比较复杂，手术纠治应包括修补心室间隔缺损、扩大狭窄的肺动脉口；将肺静脉血经心室间隔缺损引入主动脉；将体循环静脉血液入肺动脉。右心室双出口是不完全性大血管错位的一种，为罕见的先天性心脏血管畸形，此时肺动脉起源部位正常，从右心室圆锥部发出，而主动脉则也起源于右心室，从另一圆锥部发出，两动脉并排，主动脉多在右侧，常合并室间隔缺损，约半数尚有肺动脉瓣下狭窄，其他合并畸形可有房间隔缺损、主动脉瓣下狭窄、主动脉缩窄等。根据室间隔缺损的位置可分为四种类型。本病预后差，多在婴儿期死于心力衰竭或肺血管阻塞性病变。室间隔缺损自然缩小或闭合亦可危及患儿的生命。