小儿先天性肾病综合症，通常指生后三个月内发病，临床表现符合肾病综合症，并除外继发所致者。其中包括典型的芬兰型肾病综合症，弥漫性系膜硬化和生后早期发生的原发性肾病综合症。诊断标准是:1.大量蛋白尿；2.低蛋白血症；3.高脂血症；4.明显水肿，其中第一、二项为必备的条件，还要依据阳性家族史，巨大胎盘等。