乳头状汗管囊腺瘤可以进行手术切除，冷冻、激光或高频电切除治疗也有一定效果，对放射线治疗不敏感。尽管罕见，乳头状汗管囊腺瘤仍可恶变为基底细胞癌、鳞状细胞癌或乳头状汗管囊腺癌，故手术切除仍是首选。
一、药物治疗
本病可以使用糖皮质激素、抗组胺药，如氢化可的松、强的松、氯雷他定等，利用其抗炎、抗过敏的特性来帮助缓解症状，但不能改变病程和预后。
二、手术治疗
本病主要通过手术切除肿瘤，以获得治疗目的。
三、其他治疗
1、CO2激光治疗：CO2激光治疗是一种气体激光，波长为10.6μm，它可以让组织气化而达成治疗的目的。
2、电凝固术：电凝固术是用比电干燥术电压低、电流强度大的高频电源，可使较大较深的病变组织发生凝固性坏死。适用于稍大的良性肿瘤或增生物。
3、冷冻疗法：利用低温作用于病变组织，使之变性坏死以达到治疗的目的。