脊髓小脑变性症临床较为罕见，脊髓小脑变性症是一种遗传性疾病，是遗传性共济失调的类型，临床特征是中年发病，常染色体显性遗传和共计失调，患病率约为8/100000-12/100000，患病率较低。
患病率多数在青少年期和中年期起病，大多数呈常染色体显性遗传，极少数患者为常染色体隐性遗传或者X连锁遗传，病理改变以小脑脊髓和脑干变性为主。临床表现除小脑性共济失调外，可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、锥体束征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。