脊髓小脑变性症临床较为罕见，脊髓小脑变性症是一种遗传性疾病，是遗传性共济失调的类型，临床特征是中年发病，常染色体显性遗传和共计失调，患病率约为8/100000-12/100000，患病率较低。
患病率多数在青少年期和中年期起病，大多数呈常染色体显性遗传，极少数患者为常染色体隐性遗传或者X连锁遗传，病理改变以小脑脊髓和脑干变性为主。临床表现除小脑性共济失调外，可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、锥体束征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。
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"脊髓小脑变性是变性疾病，主要表现为运动失调为特点，影响小脑的传入和传出的路径，临床主要特点是肢体共济失调和构音障碍。因为这个疾病没有特效药治疗，主要是对症治疗的办法和采取康复...
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2020/06/22 收听(49540)
02:14
大多数脊髓小脑变性病为神经遗传病，常见为SCA，也称之为脊髓小脑共济失调。脊髓小脑共济失调，是由于很多不同基因突变，导致的一大类疾病，有较多亚型，目前发现有数10种，甚至...
李书剑│河南省人民医院
2021/09/06 播放（94445）
"小脑脊髓变性有两种状况，一种属于遗传性，患者是因为基因突变、染色体异常所引起，这部分患者可以通过基因的治疗改善症状。另一种是神经退行性疾病，见于老年人，跟神经退行性有关系，要...
陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院
2021/01/04 收听(94838)
"小脑的主要生理功能就是调节躯体运动还有肌张力，所以当患者出现了小脑变性问题的时候，会出现运动失调，主要表现为肢体共济失调，还有构音障碍。患者在临床上会表现为走路不稳、肢体摇晃...
杨立平│大庆市中医医院
2019/09/11 收听(98175)
小脑变性是能导致小脑细胞变性的一大类疾病的总称，主要表现为小脑性共济失调，会出现姿势步态异常、随意运动协调障碍、言语障碍、眼球运动障碍、肌张力减低等表现。原因非常复杂，包括急性...
刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/08/17 收听(58242)
"小脑共济失调症是一种小脑部位的病变，患者常常表现为站立不稳、步基增宽、左右摇摆，又称为醉酒样步态。患者肢体共济失调以及炎症很轻或者不明显，常常见于小脑蚓部的肿瘤。当一侧小脑半...
王薇│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/05/28 收听(99546)
"脊椎空洞症应为脊髓空洞症，是比较常见的一种先天性脊髓的病变。患者往往会出现分离性的感觉障碍，患者对疼痛和温度觉、感觉减退或缺失，因此容易造成意外的伤害，如烫伤。脊髓空洞症的患...
孙庆利│北京大学第三医院
2020/05/04 收听(23265)
"罕见病也称之为少见病，原因不明确，多为先天性疾病或者遗传性疾病，也称之为孤儿病。罕见病占患病人口总数的0.65‰，属于很难治愈但是罹患率非常低的疾病。在罕见病中较为常见的有如...
徐珊珊│哈尔滨市第一医院
2019/11/18 收听(19410)
"小脑症的治疗，主要是以手术治疗为主。因为小脑症主要是指孩子在刚出生的时候，头围就明显的比正常同龄儿小，颅骨的骨缝已经完全闭合或者是即将闭合，而影响大脑组织的正常发育。手术的目...
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/11/02 收听(62891)
"小脑共济失调症主要是由于小脑的病变引起的一种共济失调，主要是治疗原发病。临床上引起共济失调常见的小脑病变，主要包括脑血管病，一般见于小脑梗死或者小脑出血，也可能是由于小脑肿瘤...
袁俊丽│邯郸市第一医院
2019/05/16 收听(37909)
小脑共济失调症指由于小脑病变导致病人出现共济失调、平衡障碍的一种表现。小脑共济失调症，如果病人是小脑半球病变，病人出现向患侧倾倒以及走路时向患侧倾斜，如果小脑病变在蚓部，病人出...
刘月姮│大庆市中医医院
2020/05/11 收听(72879)
正规的医学名称应该叫脊髓空洞症，主要是因为脊髓的中央管过度扩张导致的。脊髓空洞症一般没法完全治愈，扩张的中央管不会再缩小和消失，所以以后在影像学上都是会有这样的异常表现存在的。...
赵文礼│潍坊市第二人民医院
2019/07/20 收听(55686)
"脊髓空洞症，本病进展缓慢，常可迁延数十年之久，目前尚无特效疗法，现在主要对它的治疗是对症治疗，可以给予诸如B族维生素、辅酶A、肌苷等营养神经的药物，有疼痛的患者可以对症给予镇...
王康│解放军总医院第七医学中心
2020/03/23 收听(58564)
"骨纤维异常增殖症是罕见病，是病因未明的骨内纤维组织异样增生。临床表现为女性多于男性，好发于青少年，症状轻微，有病理骨折后才被发现，病程一般在一年左右，也有达数十年者。主要发生...
张维嘉│哈尔滨市第一医院
2020/08/18 收听(23277)
"风湿热病不是罕见病，是非常常见的，发生于A组乙型溶血性链球菌感染后的一种结缔组织炎症。这个疾病在以往经济条件比较差、医药不发达的地区发病率非常高，主要发生在青少年和儿童。但是...
郭菲│聊城市第二人民医院
2018/12/11 收听(40354)
01:45
小脑性共济失调的原因比较多，有些可以治疗，有些治疗效果比较差，常见分析如下： 一、治疗效果较好： 1、免疫相关的脑性共济失调：如急性小脑性共济失调...
渠文生│华中科技大学同济医学院附属同济医院
2023/03/17 播放（56758）
"神经系统罕见病，包括肌萎缩侧索硬化、肝豆状核变性、多发性硬化、视神经脊髓炎、脊髓延髓肌萎缩症、脊髓性肌萎缩症、脊髓小脑性共济失调、自身免疫性脑炎、法布里病、遗传性多发脑梗死性...
刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/07/14 收听(91129)
01:45
脊椎空洞症患者是由于脊髓的神经损伤，对痛觉和温度觉不敏感，在日常生活中，容易被外力损伤，且容易被烫伤。患者对位置觉和触觉相对比较敏感，能准确定位其他物体对身体的触碰，患者...
张维嘉│哈尔滨市第一医院
2022/03/07 播放（60319）
01:59
脊椎空洞症并不是一个准确的临床概念，应该为脊髓空洞症，脊髓空洞症是神经外科常见的一类疾病，大部分脊髓空洞症可以通过神经外科手术进行有效治疗，手术治疗比较安全。脊髓空洞症形...
范存刚│北京大学人民医院
2022/10/12 播放（98006）
"变性是外科医生通过外科手术的办法，来改变患者的或者是客户的第一性征，就是外生殖器的性征和第二性征。这类手术是被严格限制开展的一类手术，想实施这类手术的患者或者客户需要做非常完...
彭喆│北京大学人民医院
2017/07/20 收听(35496)
