hhh综合征目前缺乏特效治疗方法，目前多为急性治疗和长期管理相结合。患者可通过饮食管理稳定病情，急性期治疗与其他尿素循环障碍性疾病相同，需要终生治疗。
一、药物治疗
急性期时，当血氨浓度≥100~125umol/L时，患者应立即纠正高氨血症：
1、24小时内停止摄入蛋白质。
2、联合精氨酸、瓜氨酸、葡萄糖、苯甲酸钠、苯乙酸钠等治疗，将血氨维持于正常水平。
3、静脉注射葡萄糖以纠正高氨血症。
4、一线药物治疗无效则予血液透析治疗，快速降氨，以保护大脑及肝脏。
二、手术治疗
肝移植可作为多种严重遗传代谢性疾病的根治方法，它可以改善尿素循环，提高生存质量。
三、其他治疗
1、多应用精氨酸或瓜氨酸口服辅助治疗，既往有学者试用补充鸟氨酸治疗，但治疗效果欠佳，且大剂量鸟氨酸可能导致视网膜病变，故目前不做推荐。而其他研究表明，补充瓜氨酸能更加有效调整代谢，并能避免继发性肌酸缺乏的发生。
2、苯乙酸钠和苯甲酸钠等氮清除剂可促进氨排泄。