遗传性免疫性肾炎主要是家族成员遗传造成的，即主要由遗传因素造成。使患者的X染色体或常染色体基因突变，造成肾小球基底膜发生病变，本病好发于有家族史的人群。
遗传性免疫性肾炎患者由于家族中有该病患者，大部分患者基因突变在X染色体上。少数患者的异常基因位于常染色体上，代代发病，可显性或隐性遗传。