成骨不全症第一型相对于三型和四型不算严重，一型患者主要表现为骨骼相对比较脆弱，较容易引发骨折，尤其在生后即可出现骨折，并伴有蓝巩膜，骨质疏松，出现牙齿缺陷，骨折严重会导致畸形的发生，但畸形的程度相对较轻，多数的骨折为青枝骨折，移位程度轻，疼痛症状轻，愈合相对较快，主要见于长骨和肋骨。多数一型患儿在4岁左右既可以独立行走，但身高较正常儿童相对矮，这与骨折引起的畸形有关。