环管状性索间质瘤较罕见，患者多出现激素异常、月经紊乱、阴道不规则出血或接触性出血、盆腔包块、多发性色素斑等症状。本病可合并出现家族性黑斑息肉综合征。
1、月经紊乱：初潮后月经不规律、经期延长、月经量多，可出现继发性闭经、不育或性早熟。
2、阴道不规则出血：绝经后阴道出血或接触性出血。
3、盆腔包块：肿瘤较大时可有下腹不适等盆腔压迫症状。
4、多发性色素斑：皮肤及口唇黏膜色素斑。