1、根据发病部位分类：
（1）Ⅰ型：胆总管扩张最常见，占胆管扩张症70%~90%。分为三个亚型，ⅠA型为胆总管囊状扩张；ⅠB型为胆总管局限性扩张；ⅠC型为肝外胆管弥漫性梭状扩张。
（2）Ⅱ型：胆总管憩室样扩张，占胆管扩张症2%~5%。
（3）Ⅲ型：胆总管十二指肠壁内段扩张，占胆管扩张症4%，又称为胆总管末端囊肿。
（4）Ⅳ型：胆管多发性扩张，占胆管扩张症10%~20%，分为两个亚型，ⅣA型为肝内外胆管多发性囊状扩张；ⅣB型为肝外胆管多发性囊状扩张。
（5）Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊状扩张，占胆管扩张症的1%，又称为Caroli病。
2、董氏分型：
（1）A型 ：周围肝管型肝内胆管囊状扩张，局限于肝脏周围肝管的多发性囊状扩张病变，表现为肝脏周围肝管的葡萄样扩张，部分囊状扩张的肝管可持续增大为巨型囊状扩张病变。该型病变常伴有先天性肝纤维化，可合并门静脉高压症。 
（2）A1型：囊状扩张病变局限分布于部分肝段。 
（3）A2型：囊状扩张病变弥漫分布于全肝。 
（4）B型 ：中央肝管型肝内胆管囊状扩张，是局限于肝内胆管树主干肝管的囊状扩张病变，病变累及左、右肝管或肝段水平的肝管。 
（5）B1型：单侧肝叶中央肝管囊状扩张。 
（6）B2型：囊状扩张病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部。 
3、C型 ：肝外胆管型胆管囊状扩张，是左、右肝管汇合部远端的囊状扩张，仅累及肝总管或胆总管。 
（1）C1型：囊状扩张病变未累及胰腺段胆管。 
（2）C2型：囊状扩张病变累及胰腺段胆管。 
4、D型 ：是中央肝管和肝外胆管的囊状扩张。 
（1）D1 型：仅累及2级及2级以下中央肝管。 
（2）D2 型：累及3级及3级以上中央肝管。