糖皮质激素是系统性血管炎的基础治疗药物，其剂量及用法因病变部位与严重程度而异。凡有肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累者，除糖皮质激素外，免疫抑制剂、免疫球蛋白、血浆置换以及生物制剂等有可能用于治疗系统性血管炎，必要时还可配合手术处理。
一、药物治疗
1、糖皮质激素：糖皮质激素对本病活动期仍是主要的治疗药物。及时用药可有效改善症状、缓解病情。可口服泼尼松，一般糖皮质激素治疗1个月后逐渐减量，以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标。由于激素减量后容易复发，因此需小剂量长期维持。活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗，但要注意长期使用要防治骨质疏松。
2、免疫抑制剂：免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效，常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷酰胺可每日口服或冲击治疗，病情稳定后逐渐减量。甲氨蝶呤可静脉注射、肌肉注射或口服。硫唑嘌呤每日口服。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的发生。
3、免疫球蛋白和血浆置换：重症患者可用大剂量满意球蛋白冲击治疗。血浆置换能于短期内清除血液中大量免疫复合物，对重症患者有一定疗效。需注意并发症如感染、凝血障碍和水及电解质紊乱。采用血浆置换或静脉注射大剂量免疫球蛋白，也应使用糖皮质激素和免疫抑制剂。
4、生物制剂：抗肿瘤坏死因子拮抗剂可能有助于症状改善、炎症指标好转。
二、手术治疗
1、单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者。可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
2、胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
3、单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术、血管重建术和支架置入术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
4、颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
5、冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。