小儿糖原贮积病Ⅲ型目前无特殊有效疗法，仅可通过饮食，以连续补充足够量的葡萄糖的方式纠正临床和生活紊乱。还可辅以对症治疗，控制消化道出血、肝衰症状。
一、一般治疗
1、了解存在的诱因并及时消除，如避免高糖饮食等，如发现有肝脏病变时，应同时治疗，治疗期间按时服用药物，避免最终器官衰竭死亡。
2、还可口服生玉米淀粉来维持每日血糖稳定，同时可每天定时、定量鼻饲进食高蛋白质饮食，避免肝糖代谢超负荷。
二、药物治疗
该病无有效治疗药物，但可根据具体症状，用药进行对症治疗。
1、止血治疗：食管胃底静脉曲张破裂出血时，垂体后叶素是常用药物，但作用时间短，主张小剂量用药。
2、肠道保护治疗：口服肠道益生菌、乳果糖等，有利于维持肠道内环境。
3、肠道修复治疗：酌情选用抗氧化剂，如还原型谷胱甘肽、修复肝细胞膜的多烯磷脂酰胆碱，以及缓解胆汁淤积的腺苷蛋氨酸等药物治疗。
三、手术治疗
该病无手术治疗。