血友病的鉴别诊断有血管性血友病、获得性血友病、遗传性凝血因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症等。
1、血管性血友病：患者常见的临床症状为皮肤和黏膜出血，如鼻出血、成年女性患者月经过多等。不同类型患者出血的严重程度差异很大。由于患者的出血病史和临床症状无特异性，因此确诊必须依赖于实验室检查。
2、获得性血友病：抗凝血因子VIII抗体属自身免疫抗体，多成年发病，很少关节畸型，既往无出血史，无阳性家族史，男女均可发病，多继发于恶性肿瘤、自身免疫性疾病、围产期女性等，但半数患者无明显诱因。
3、遗传性凝血因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症：本病系常染色体隐性遗传性疾病，男女均可发病，自发性出血少见。