1、胸部X线检查：X线片可发现心脏增大、左心室肥大。心力衰竭的婴儿可示心脏显著增大和肺充血，继发于增粗扭曲的肋间血管的肋骨切迹是本病特有的X线征象。年龄长的患者，如没有肋骨切迹征，表明侧支循环很差。由主动脉近端扩大、主动脉缩窄和狭窄后扩张形成了的“3”字征也是本病特征性X线片上的表现。
2、心血管造影：心血管造影是诊断主动脉缩窄最经典的方法，也曾是诊断主动脉缩窄的“金标准”。它可显示狭窄的部位和范围，累及大血管和侧支循环的范围，压力差和合并的心脏畸形可分别由心导管测定和评估。但在目前，已经很少有人选择这种有创的检査方法来诊断主动脉缩窄。
3、超声心动图：适用于新生儿及婴幼儿期的患者。此年龄段的患儿胸腺较大，包裹主动脉弓。因此，可以获得高质量的主动脉弓及峡部影像。还可以利用多普勒超声检查确定缩窄段血流速度，并估测压力阶差。
4、多层螺旋CT(MDCT)及磁共振成像：多螺旋CT和MRI可以很精确地评估主动脉缩窄和范围程度以及主动脉弓和降主动脉近段的发育情况。对于儿童及成年患者，主动脉的形态学病变是多螺旋CT和MRI所最擅长诊断的病种，它优于其他的各种无创性检查手段。在评估侧支血管方面，也同样可以提供非常理想的影像学资料，还可以通过数据重建技术，获得逼真的三维影像。
5、上下肢无创血压测定：主动脉缩窄患者的上肢血压一般明显高于下肢血压，压差≥50mmHg。