色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病因至今仍不清楚，目前认为可能与机体对未知物质的炎症反应和脂质代谢紊乱等有关，也有研究认为反复的关节损伤、出血等因素可能会加重病情，进而产生症状。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病因尚不清楚，目前有脂质代谢紊乱或炎症反应等学说，即未发现色素沉着绒毛结节性滑膜炎与血脂增高密切相关。也有肿瘤学说认为该疾病是慢性增生性炎症过程的特殊形式，而该病虽有炎性细胞浸润，但不能解释其具有肿瘤特性的原因，上述两种学说均未得到明确证实。