天疱疮是一种相对发病率比较低的自身免疫性疾病，病因并不是完全清楚。从流行病学来讲，得天疱疮的人多数是中年人，一般是40-60岁的人比较多。男女发病率基本相近，也有的报道讲女性发病例略多于男性。一般每年发病率大概是10万个人中有0.5-3.2个，所以发病率比较低。
具体的发病机制主要是由于某些因素，导致体内产生的针对表皮细胞间连接结构的自身抗体，破坏细胞之间的连接，使皮肤出现水疱，反复发生。有一部分人患有天疱疮可能合并恶性肿瘤，另外还有一部分人可能与药物诱发有关系。但是总的来讲，天疱疮的病因还没有完全研究清楚。