自身免疫性内耳病的治疗主要是消除诱因，消除原发病，选择局部或全身应用糖皮质激素，根据病人的临床分类，决定疗程长短。目前全身或局部应用糖皮质激素是治疗包括免疫介导的内耳疾病的主要手段，本病遵循早期和长期治疗，出现听力下降等情况时及时治疗。
一、一般治疗
1、去除诱因：了解存在的诱因并及时消除，如停服各类导致自身免疫力下降的药物等。
2、治疗原发病：若患者有自身免疫病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、科干综合征等优先治疗就诊于风湿免疫科，治疗原发病。
二、药物治疗
1、糖皮质激素：全身或局部应用糖皮质激素是治疗包括免疫介导的内耳疾病的主要手段，目前公认的激素治疗自身免疫性内耳病初始治疗药物为强的松或甲基强的松龙4周，对激素治疗有效者应维持该剂量至纯音听力稳定，然后在维持剂量在8周。如在减药后再次出现听力下降或耳鸣，仍需给予大剂量强的松。由于局部注射糖皮质激素全身副作用少，常常被作为全身性注射糖皮质激素的补救措施。
2、分子靶向药物和生物制剂：分子靶向药物由于其针对靶标的特异性、毒性更小及不良反应更少，在免疫学和听力学领域已经开始应用。依那西普治疗自身免疫性内耳病是安全、有效的，经鼓室注射英夫利昔单抗，说明局部应用单克隆抗体治疗内耳疾病存在潜在效用。
三、手术治疗
当听力严重下降不能满足日常生活且有意愿者需手术，由自身免疫性内耳病导致得双耳极重度感音性聋，可考虑人工耳蜗植入。即使存在先天性内耳畸形，只要耳蜗仍存在一定的残余功能，人工耳蜗植入就能获得较为满意的听觉效果。人工耳蜗植入后要注意加强耳部护理，保持局部清洁、干燥，避免感染并对设备进行定期护理，同时还要及时进行听觉言语康复训练，术后的听觉言语康复训练非常重要。
四、其他治疗
血浆置换：这一过程将血液分离成血细胞和血浆，并允许一些成分，如抗体在细胞和血浆被传输回患者之前被移除，在自身免疫性内耳病患者在接受治疗后，听力损失得到改善或稳定。