颅咽管瘤是生长相对缓慢的颅内肿瘤，除内分泌症状外，通常在肿瘤较大的时候才开始出现临床表现。主要为颅内压增高症状、垂体-下丘脑功能障碍等。
1、颅内压增高：出现头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡，甚至昏迷。
2、视力下降、视野障碍：因肿瘤压迫视神经、视乳头水肿导致视力下降、缺损，常首诊于眼科。
3、下丘脑受损症状：食欲异常与肥胖，食欲差和体重减轻。当腹外侧核饮食中枢受损后，致厌食和消瘦、乏力、虚弱、头晕、消化道症状，严重者伴有肌肉无力、毛发脱落，重症还可伴发垂体前叶功能减退、肥胖。患者由于腹正中核的饱食中枢失去功能，以致食欲增加而肥胖，肥胖可以是本症突出的和唯一的表现。
4、体温调节异常：低体温较高体温多见，下丘脑性低体温程度多取决于环境湿度的影响。
5、睡眠障碍：发作性睡病最为常见，每次发作持续数分钟至数小时不等，难以抗拒；深睡眠症可持续睡眠数天至数周，可叫醒进食、排尿，而后又入睡；发作性嗜睡贪食症可持续睡眠数小时至数天，醒后贪食，多肥胖；夜间顽固性失眠。
6、行为、人格、认知异常：下丘脑腹外侧核及视前区病变时可产生行为与精神异常，患者多有行为动作减少，终日静坐不动，常伴有定向力障碍、喜怒无常、幻觉等，昼夜睡眠节律不规律。
7、尿崩症：主要表现为多饮、多尿、烦渴、乏力，当尿崩症合并腺垂体功能减退时尿崩症状可有减轻。
8、垂体功能减退：如身材矮小、性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。在未成年患者主要表现为生长发育迟缓或身材矮小、青春期延迟。甲状腺功能减退的临床表现，如易疲乏、嗜睡、怕冷、食欲下降而体重增加等。