特发性间质性肺纤维化也叫做特发性肺纤维化，其临床症状与疾病的轻重程度有关。在早期往往没有任何临床症状，或者仅表现为干咳，多为间歇性或阵发性干咳，合并感染时可以出现咳痰的症状。但随着病情的进展，患者会逐渐出现喘息、胸闷，甚至发热或痰中带血等症状，部分病人也可以出现胸痛的症状。
特发性肺纤维化目前没有特效药物，一般给予对症治疗，比如可以使用糖皮质激素来进行抗炎治疗，或者使用尼布达尼或吡非尼酮进行抗纤维化治疗。