系统性血管炎的病因尚不完全清楚，一般认为与血管炎的发病率及患病率相关的危险因素包括遗传、感染、环境等。贝赫切特综合征患者、长期暴露于硅粉尘者，容易过敏者好发此病。
一、主要病因
该病的病因不清。但遗传(基因)与环境因素的研究取得了一定进展。人类白细胞抗原(HLA)可能参与多种血管炎的发病。
二、诱发因素
1、感染因素：如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。
2、理化因素：如某些化学物质、药物、致敏原、烟草等，这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物可直接损害血管内皮细胞引发系统性血管炎性改变或介导免疫异常反应，如感染性血管炎时，病原体在血管壁内大量增殖，在启动免疫反应之前或同时即可引致炎性细胞聚集和系统性血管炎反应。