遗传性脊髓小脑性共济失调目前尚无特效的治疗方法，主要给予对症治疗，对症治疗可以缓解患者的症状，可给予左旋多巴治疗，
缓解强直和其他帕金森症状，氯苯氨丁酸可减轻痉挛，金刚烷胺可以改善共济失调，给予毒扁豆碱或胞磷胆碱治疗可促进乙酰胆碱合成。
共济失调伴有肌阵挛的患者首选氯硝西泮治疗，可给予神经营养药，如ATP、辅酶A、肌酐和B族维生素治疗等。除药物治疗以外，也可给予手术治疗、理疗、康复及功能锻炼治疗，对患者有效。