额颞叶痴呆的主要特征就是人格、行为改变和语言障碍，多起病隐匿，进展缓慢，早期常难以发现，部分患者可以合并帕金森综合征和运动神经元病症状。
一、典型症状
1、行为异常型额颞叶痴呆：早期即出现人格、情感和行为改变，常常表现为固执、易激惹或者情感淡漠，之后逐渐出现行为异常、举止不当、刻板行为、对外界漠然、无同情心以及冲动行为。随病情进展，患者会出现认知障碍，以行为、判断和语言障碍为主。进入晚期，可能会出现妄想及感知觉障碍等精神症状。
2、原发性进行性失语：
（1）进行性非流利性失语：语言表达障碍、对话能力下降、语言减少、找词困难、语音和语法错误，患者不愿意交谈，喜欢听而不喜欢说，最后变得缄默不语，阅读和写作困难，但理解力相对保留。
（2）语义性痴呆：以语义记忆损害出现最早，并且最严重，患者语言流利、语法正确，但是不能理解单词含义，找词困难，语言不能被他人理解，丧失物品常识，伴有不同程度面孔失认，命名性失语是特异性表现。
二、其他症状
1、行为异常型额颞叶痴呆：部分患者可出现特征性的Kluver-Bucy综合征，表现为迟钝、淡漠；口部过度活动，把拿到手的任何东西都放入口中试探；易饥饿、过度饮食、肥胖等食性改变；性行为增加等。
2、原发性进行性失语：
（1）进行性非流利性失语：日常生活能力保留，行为和性格改变极为罕见。
（2）语义性痴呆：晚期可出现行为异常，但视空间、注意力和记忆力相对保留。