进行性肌营养不良迄今为止尚无特异性治疗方法，可给予对症治疗及支持治疗，如增加营养、正常活动、物理疗法和矫形治疗，可预防及改善脊柱畸形和关节挛缩，对维持活动功能非常重要。
因为是肌肉本身的病变，尤其是进展较快的患者，不鼓励其做较剧烈的运动，以免加重病情，但是建议患者做适当运动，也不能长期卧床。
药物治疗可选用辅酶Q10、ATP、维生素E等药物，由于目前尚无有效的治疗方法，因此检出携带者、进行产前诊断、人工流产患病胎儿就显得尤其重要。