慢性嗜酸性粒细胞性肺炎目前病因不明，倾向于认为其属于异质性疾病，有的是特发性，或者感染（如寄生虫、真菌等）、药物引起的病变。
一、主要病因
1、免疫因素：目前倾向认为本病是自身免疫性疾病，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应均有参与。疾病发展与自然免疫和获得性免疫相关。
2、其他原因：可能是特发性，也可能是寄生虫感染、某些药物引起的毒性等各种各样的原因导致。
二、诱发因素
1、感染：患者发生上呼吸道感染、肺部感染等疾病后，自身免疫力下降，诱发原有疾病加重，咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状明显，进而进一步诊治。主要是蛔虫、丝虫等寄生虫和真菌感染容易发生慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。
2、过敏：患者鼻炎、哮喘等发作时自身免疫调节紊乱，加重原有疾病，导致症状的加重或重叠。