自身免疫性胰腺炎临床表现复杂多样，且缺乏特异性。最常见的临床表现为梗阻性黄疸，伴或不伴轻度上腹部疼痛。少数患者会出现新发糖尿病、胰腺功能不全及体重减轻等。
一、典型症状
自身免疫性胰腺炎临床症状无特异性。
1、1型自身免疫性胰腺炎：常见临床表现为梗阻性黄疸、不同程度的腹痛、后背痛、乏力、体重下降等。
2、2型自身免疫性胰腺炎：更多表现为急性胰腺炎，包括腹痛、血清胰酶高于正常上限的3倍。
二、其他症状
50%~70%自身免疫性胰腺炎患者合并糖尿病或糖耐量异常，1/3患者有体重减轻。