IgG4相关性肾病非常严重，是由免疫介导的炎性纤维化疾病，病情的发展比较快，而且会伴随多脏器功能的损害。肾脏的病变可以引起间质性肾炎，是最常见的病变，导致肾小管发生萎缩和纤维化，逐渐影响到肾小球，而肾小球的病变以膜性肾病最为常见，还可以有系膜增生、局灶节段等。
在临床上，IgG4相关性肾病可以表现为肾病综合征、肾功能衰竭，通常情况下，IgG4相关性肾病对激素或者激素联合免疫机制治疗效果较差，治疗上主要以保护为主，延缓进入肾脏替代治疗。