鞍上生殖细胞瘤病程较长，临床主要表现为尿崩症、视力视野障碍及视丘下部-垂体功能紊乱，部分病人可出现颅内压增高。尿崩症几乎发生于所有儿童，并多以此为首发症状。
一、典型症状
1、颅内压增高：肿瘤直接压迫视神经或梗阻，出现视力下降、视野缺损。
2、性发育异常：丘脑下部-垂体功能紊乱可表现生长发育迟缓，性发育缓慢。
二、其他症状
1、生长发育迟缓：身材矮小或消瘦。
2、肿瘤生长较大：阻塞室间孔，造成颅压增高，双侧脑室扩大，表现为头痛、呕吐。