先天性喉蹼主要是由于胚胎发育异常的原因造成，将近七成左右为声门型，不到一成为声门上型，剩下的多属声门下型或混合型。此病是先天性发生，且较为罕见，目前没有有力证据能明确表明此病的发生原因。
先天性喉蹼是胚胎发育异常所致，在人体胚胎发育第十周时，胚胎大约有30mm长，由于发育时期产生的封闭的上皮组织开始被吸收，从而形成管道，后部突起称为左右杓区，杓区的前方分别形成左右声带和室带。如果两侧声带之间前部未能分开，就会形成喉蹼。如果大部分未能分开，则形成先天性喉隔。如果完全没有分开，则形成先天性喉闭锁。