一、典型症状
单侧肾缺常常无明显临床症状，多在体检时偶然发现，检查常提示一侧肾缺如，对侧肾体积增大；肾发育不良可有腰痛和高血压症状，排泄性尿路造影显示患侧肾盂狭小，显影模糊。
二、其他症状
若伴有对侧肾异常或肾外畸形，则会出现相应系统的症状。如对侧肾出现肾盂输尿管连接处梗阻，则可能出现对侧肾区胀痛，少尿甚至无尿。严重者会出现急性肾衰竭等，表现为发烧、呕吐、疲劳、水肿等。