先天性睾丸发育不全病因较为明确，主要是预防染色体基因缺陷，如禁止近亲结婚、避免高龄妊娠等以降低此类患儿的出生几率。
（1）禁止近亲结婚，避免高龄妊娠。
（2）婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。
（3）怀孕期间避免使用药物(如四环素、阿司匹林、氯霉素等)、接触毒物(汞、铝、有机磷等)。
（4）在怀孕期间要避免饮酒、吸烟，避免接触辐射，在电脑前工作应穿上防辐射服。
（5）孕期应定期检查，在怀孕期间需要做9~13次的产检，在怀孕20周左右的时候可以做B超胎儿畸形筛查，还可以进行羊水穿刺进行染色体核型分析。若孩子有发育异常倾向，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。