脑动静脉畸形的主要危害为出血和“盗血”，均可引起严重的后果，最合理的治疗是手术全切除。对低级别的动静脉畸形只要患者有决心便可考虑全切术，但级别较高者因病变范围过于广泛或部位险要而必须权衡手术利弊慎重对待。
一、保守治疗
对于年龄较大、有可能通过药物控制的癫痫症状、位于脑重要功能区、脑深部或病变广泛的病人可以考虑保守治疗。特别是无临床表现而偶然发现的中年以上的部分病人，建议保守治疗，尽量消除其恐惧心理，鼓励正常工作和生活。
二、药物治疗
1、脱水剂：
（1）甘露醇注射液：治疗脑水肿、颅内压高的患者，适用于各种原因引起的脑水肿，降低颅内压，防止脑疝，但会引起水、电解质紊乱、血栓性静脉炎等不良反应。
（2）甘油果糖氯化钠注射液：适应于脑外伤、脑肿瘤等引起的急慢性颅内压增高、脑水肿，无特殊不良反应，偶有瘙痒、皮疹、恶心等现象。
（3）呋塞米注射液：治疗水肿性疾病、高血压危象等，易引起水、电解质紊乱。
2、抗癫痫、抗惊厥类：
（1）注射用丙戊酸钠：适应于脑外伤、脑肿瘤、抗癫痫等患者，可引起锥体外系反应、肾功能异常等。
（2）地西泮注射液：适用于抗癫痫、抗惊厥，静脉注射为治疗癫痫持续状态的首选药。
（3）苯巴比妥钠：适用于抗惊厥、抗癫痫，可有嗜睡、眩晕等不良反应。
3、降血压类：
（1）硝普纳：适应于高血压急症、高血压危象、高血压脑病等，副作用主要为低血压、肌肉抽搐、焦虑等不良反应。
（2）乌拉地尔注射液：适用于高血压危象、顽固性低血压，注意血压骤降可引起心动过缓、心脏骤停。
4、其他：
（1）助消化类药物，如奥美拉唑或者西咪替丁。
（2）促进脑功能类药物，如醒脑静或者奥拉西坦等。
（3）补充血容量、改善微循环类药物，如复方右旋糖酐、人血白蛋白等。
三、手术治疗
应用显微外科技术切除脑动静脉畸形可获得较满意的疗效，但严格地掌握手术指征甚为重要。脑动静脉畸形近期再出血的发生率较低，大多数血肿不大又无脑疝危象的出血病人，经过正确的保守治疗可以渡过急性期，可在血肿消失和全身症状稳定后，做脑血管造影了解脑动静脉畸形的全貌，再行病灶择期切除手术。
四、放射治疗
立体定向放射外科治疗是利用现代立体定向技术和计算机功能，将大剂量的高能质子束从多个角度和方向，一次性聚集在靶点组织上，达到摧毁靶点治疗疾病的目的。目前应用最多的立体定向放射外科技术是伽玛刀。
五、其他治疗
血管内治疗，经股动脉穿刺将栓塞剂注入畸形血管团及其供血动脉，以达到脑动静脉畸形闭塞的目的，是介入神经放射学的重要部分，近年来国内外广泛地开展。随着栓塞技术和栓塞材料的不断改进，已成为治疗脑动静脉畸形的重要措施之一。