遗传性的小脑共济失调可以导致家族里的逐代遗传，但是并不是所有的人都会遗传上，只是遗传的几率要高。小脑共济失调为常染色显性遗传，致病基因三核苷酸重复排列动态突变，拷贝数逐代增加为致病原因。具有遗传异质性，大多在四到十五岁起病，也有婴儿和五十岁以后起病的，起初症状为进展性的共济失调，步态不稳，左右摇晃。发展是比较慢的，最终卧床不起。