高铁血红蛋白血症患者，可进行药物治疗，如美蓝、维生素C、核黄素等，严重者及美蓝治疗无效，或不宜使用美蓝治疗者，应换血或血液透析治疗。
一、一般治疗
1、获得性高铁虑红蛋白血症：供100%氧气、脱离氧化应激的毒素来源、静脉用药或电解质补液减轻肠炎。
2、先天性高铁血红蛋白血症：存在血红蛋白M时无有效治疗方法，口服亚甲蓝或维生素可为依赖还原酶缺乏患者提供选择性还原途径。
二、药物治疗
1、美蓝：可口服，急性中毒性高铁血红蛋白血症时，可用静脉注射，必要时按病情治疗。应特别注意的是，如果患者合并红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症时，禁用美蓝以免诱发急性溶血。
2、维生素C：口服每日3次，必要时也可静脉注射，效果不及美蓝快，更适用于先天性高铁血红蛋白血症。
3、核黄素：每日分3次口服，适用于先天性高铁血红蛋白血症，特别是因胃病不能耐受口服维生素C或已有尿路结石的患者。
三、手术治疗
高铁血红蛋白血症一般无需进行手术治疗。
四、其他治疗
严重者及美蓝治疗无效，或不宜使用美蓝治疗者，应换血或血液透析治疗。