小脑扁桃体下疝不会一辈子不发病，随着不同时期可能会出现各种不同临床表现，大多数可能因偶然就诊发现。由于小脑扁桃体下疝属于一种先天性发育不良疾病，后颅窝容积变小，使小脑扁桃体向下移位，压迫脑干，出现各种各样的临床表现，甚至疝入椎管内部，形成脊髓空洞，出现感觉分离现象，可出现患侧痛觉减退，肌肉萎缩，尤其随着年龄增长，其症状会逐渐加重，不会一辈子不发病。