1、实验室检查：显微镜下可见不规则的支气管样结构，含有大小不等单个或多个囊肿，囊内含有黏液，囊液多为黄色透明状，囊壁内层被覆柱状纤毛上皮，外层为结缔组织，可有弹力纤维、平滑肌纤维、黏液腺、软骨等。少数隔离肺与正常肺叶不通，大多数隔离肺通过Kohn孔和(或)细支气管与正常肺相通，但无呼吸功能，无炭末沉着或极少炭末沉着。
2、影像学检查：
（1）胸部X线：是诊断本病最简单、最基本的诊断方法，可提供诊断本病的最初线索。胸部X线检查往往显示病变区出现大片致密阴影，其间可见单个或多个囊性透光区，囊壁厚薄不等、周围常有炎性浸润。囊内如出现液平，提示囊腔与支气管相交通。X线侧位像或分层摄片检查，能更清楚地显示病变的确切部位和范围，以及与邻近组织器官的关系，从而可排除局灶性慢性脓胸等其他肺部疾病。
（2）胸部CT：
（1）CT平扫表现为下叶后基底段紧贴膈面大多呈圆形或椭圆形致密块影或囊肿性阴影，少数为多边形或三角形，以囊肿型多见，密度不均匀或均匀，边缘清楚，其下缘多与膈相连，合并感染与支气管相通时，可形成多发含气囊腔阴影或气液平面。
（2）增强扫描典型者呈蜂窝状改变或多囊状大小不等的透亮区及低密度影，有的可见气液平面，少数有斑点状钙化，伴发感染时，呈脓肿样改变。另外，在病变周围有时可见肺炎症、肺气肿情况。同时能够显示肺动脉由体循环供血，多数来源于降主动脉，也可见源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主动脉或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。
（3）磁共振检查：病变在T1WI及T2WI均呈较高信号或为含气囊。叶内型的特点是肺叶内异常团块和异常血管相连，叶外型是在正常肺叶外密度增高的团块影，亦和异常血管相连。磁共振能分辨异常肺组织及其与周围脏器的关系，在各个断面尤其横断面上能清楚显示。总体来说诊断价值与CT基本相近，但因病变及周围气体的存在，MRI在肺部病变的显示上不如CT，尤其是难以显示薄壁含气囊及隔离肺周围的肺气肿。
（4）超声检查：肺隔离症在B超及三维彩色多普勒超声上可同时显示病灶及其异常血管。表现为边界清楚、形态规整的圆形或椭圆形肺内团块，内部可见大小不同的囊性区，如有感染时可见散在的小光点反射，团块周围可见异常血管。其影像表现具有定的一特异性，但是B超不易区分叶内型和叶外型肺隔离症，亦不能检测肺静脉的回流情况。B超属无创检查方法，操作简单，准确性高而且可以反复动态观察，尤其适用于产前诊断及新生儿诊断。
（5）血管造影：主动脉造影可显示异常动脉分支发出的部位、数目、直径甚至静脉回流，与胸部X线平片
是以前诊断肺隔离症的两种主要手段，但因该方法技术要求高，需要麻醉，有动脉损伤及血栓形成的风险，随着影像学设备和技术的提高，已逐渐为其他方法所替代。