单侧肾缺如属于先天性发育异常，尚无特异性治疗方法。患者一般无症状，可正常生存，若没有出现机体不适症状或其他肾脏疾病，则不需要特殊治疗。如果对侧肾出现相关不良症状，则需要进行治疗。
如果患者伴发其他部位畸形产生严重后果时，可以进行手术干预，对畸形部位进行整形，以保证正常的生理功能。如伴发肾盂输尿管连接处梗阻严重影响肾功能时，可通过开放手术或腹腔镜，行肾盂成形术或肾盂切开术。当对侧发育正常的肾脏出现功能衰竭时，需要进行肾移植，移植后需要进行排异治疗。