肺动脉高压患者临床表现主要为进行性活动后气促，以及乏力、晕厥、胸痛、咯血、雷诺现象等，临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难或出现不能单纯用心、肺疾病来解释的呼吸困难，都应考虑到肺动脉高压的可能。严重病例会在静息状态下出现症状，出现右心衰竭时可以表现为下肢水肿、腹胀、厌食等；相关疾病的某些症状，如结缔组织病的各种皮疹、红斑、关节疼痛等。