1、脑血管造影：脑动静脉畸形有以下典型表现：
（1）显示畸形血管，这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲、扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质。
（2）异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快，此为局部血流短路的表现。
（3）血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。
（4）血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。
2、头颅CT：在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在平扫可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂，方能显示病灶。
3、头颅MRI：MRI在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。