先天性内耳畸形是胚胎发育早期(胚胎第3~-23周)受遗传因素、病毒感染或药物及其他不良理化因素影响，致听泡发育障碍所致，其中又以遗传因素为多。多见于母亲孕期受到药物、病毒、环境污染及直系亲属有内耳畸形病史者。
1、孕期服用药物，如镇静药物等，可能会诱发先天性内耳畸形。
2、孕期感染病毒，如风疹等，可能会诱发先天性内耳畸形。
3、生活环境污染，如射线、化学物质等，可能会诱发先天性内耳畸形。
4、直系亲属中有内耳畸形，可能会诱发先天性内耳畸形。