重复肾盂输尿管畸形是胚胎期输尿管芽过度分支异常，所致的先天性尿路发育畸形性疾病。本病较为少见，母体肥胖、基因突变、遗传等因素可能诱发。
一、主要病因
胚胎期输尿管芽过度分支异常，胚胎期第六周时，末端深入泄殖孔，向背侧突出以盲管，成为输尿管芽，其顶端为原始生肾组织所包围，输尿管芽发展为肾盂，如分支过早，则形成重复的肾与输尿管。
二、诱发因素
目前推测重复肾输尿管畸形发病诱因可能与母体肥胖、基因突变、家族遗传有关。