由于先天性发育异常或因瘢痕、肿瘤压迫、浸润等，引起的十二指肠肠腔节段性或全段狭窄梗阻，从而阻止了胃内容物以正常速度流过，常在十二指肠下段发生。该病较少见，发生率约为出生婴儿的1/7000-10000，在全部小肠闭锁中占37-49%。病程长短不一，可以持续几个月或几年，多发于低体重新生儿、饮食不规律者、长期加班者、长期奔波者、中老年人、长期吸烟酗酒者，有遗传性，也有一些婴儿是刚出生就有此疾病的，因此考虑此病与遗传因素有关。