血栓性血小板减少性紫癜患者大多由于血管性血友病因子裂解蛋白酶缺乏或活性降低所致。少数继发于感染、药物、肿瘤、妊娠、造血干细胞移植等。
一、主要病因
该疾病主要由血管性血友病因子裂解蛋白酶缺乏或降低所致。血管内皮损伤可在短期内释放大量vWF大分子多聚体。血管性血友病因子裂解蛋白酶活性降低或缺乏，可使这种超大分子量的vWF不被降解。聚集的UL-vWF促进血小板黏附与聚集，在微血管内形成血小板血栓，血小板消耗性减少，继发出血、微血管管腔狭窄、红细胞破坏、受累组织器官损伤或功能障碍，从而导致血栓性血小板减少性紫癜的发生。
二、诱发因素
1、药物，如青霉素、磺胺类、阿司匹林等药物过敏。
2、细菌、病毒引起的某些感染。
3、妊娠、癌症、化疗、干细胞移植、患有自身免疫疾病的患者。