软骨黏液样纤维瘤是良性肿瘤，早期发现，早期诊断，早期规范治疗，该病复发风险降低。由于软骨黏液样纤维瘤的发生可能与先天遗传因素以及后天因素有关，因此我们应当从这两个方面着手进行预防。
（1）在生活中，尽量避免接触放射性物质以及亚硝胺类、多环芳香烃类及芳香胺类等有害的化学物质，保护自身安全，尽量避免受到外伤。如因治疗疾病，需要服用富马酸、苯酚等药物，也应注意定期体检。
（2）多使用新鲜水果、蔬菜，保证营养充足、均衡，维持良好的心态。
（3）家族中有发病史的备孕夫妇，应该做好疾病筛查和产前筛查。