2023-08-14 18:24
什么是大田原综合征
大田原综合征(Oahara综合征)罕见,在出生数天至数月发病,多发病于出生10天左右。
为症状性或者隐源性的病因,最常见病因为脑的发育性异常,如偏侧巨脑回、脑穿通畸形、无脑回畸形等,代谢性因素少见,影像学检查有帮助。
大田原综合征临床表现以强直发作为主要特征,表现为持续1-10秒的躯干向屈曲组成,大田原综合征的发作比较频繁,单独或者丛集出现。患者可能会出现肌阵挛发作,脑电图也表现为清醒期和睡眠期的爆发抑制异常模式。患儿精神运动发育迟滞,若缺乏有效的治疗,预后不良。
参考资料:[1]洪晓军.神经内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.