获得性大疱性表皮松解症的典型症状是皮肤大面积水疱，且病情恢复后残留瘢痕和丘疹。部分患者可能并发消化道溃疡、炎症性肠炎等疾病。
一、典型症状
1、经典型：以肢端分布的非炎症水疱，愈后留有糎痕和粟丘疹为特征。皮损好发于易摩擦，受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面，在无炎症红斑的皮肤上出现水疱、大疱，部分为血性水疱，发展成脱屑、结痂、糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹。有些病例有瘢痕性斑秃、甲营养不良和甲萎缩。1/3患者可伴黏膜损害，多发生于口腔、食管黏膜。
2、大疱性类天疱疮型：累及四肢、躯干皮肤皱处，为泛发性炎症性水疱、大疱，疱壁紧张，疱周炎症性红斑或水肿。也可仅为红斑或水肿性斑块而无水疱。患者常诉瘙痒，而机械性水疱瘢痕，粟丘疹可不显著。
3、瘢痕性类天疱疮型：部分患者以黏膜受累为主，临床表现类似痕性类天疱疮，在口腔、食管上端、结膜、肛门、阴道出现糜烂和痕，光滑皮肤上无损害。
4、布鲁斯汀佩里类天疱疮型：患者具有布鲁斯汀一佩里类天疱疮的特征，同时有针对型胶原的自身抗体。头颈部慢性复发性水疱大疱性皮损，留痕，很少累及黏膜。
5、IgA大疱性皮病型：表现为表皮下大疱，中性粒细胞浸润，直接免疫荧光可见基底膜带线状IgA沉积类似IgG大疱性皮病疱疹样皮炎。部分患者表现为紧张性水疱排列成环形，黏膜同时受累。自身抗体通常为IgA或IgG或两者均有。25%～60%患者血清中可检测到Ⅶ型胶原的IgG抗体67%～82%患者人类白细胞抗原(HLA)-DR2阳性。可伴其他系统疾病如肠炎克罗恩病、系统性红斑狼疮、淀粉样变、甲状腺炎、多发性内分泌腺病综合征、风湿性关节炎、肺纤维化慢性淋巴细胞白血病。胸腺瘤、糖尿病及其他自身免疫性疾病，以克罗恩病最常见。
二、其他症状
1、色素减退，表现为皮肤表面局部颜色较周围浅，界限一般较为分明。
2、指甲营养不良，无甲症指。
3、手部畸形。