先天性眼外肌纤维化综合征尚无有效的治愈方法，目前主要是通过手术治疗改善患者外观、恢复正常视力。对于外观改变出现心理异常的患者还需要进行心理治疗。大部分患者经过6个月左右的有效治疗症状即可得到改善。
一、药物治疗
本病无药物治疗。
二、手术治疗
1、提上睑肌缩短术：此手术既是提上睑肌切除术，又是提上睑肌徙前术。如果提上睑肌功能尚未完全丧失，宜选择此手术方式，手术的切口有上眼睑皮肤面切口(外路法)和翻开上眼睑在结膜面切口(内路法)两种，目的是为了松懈眼外肌。
2、双眼额肌瓣悬吊术：使用自体阔筋膜作为悬吊材料将一上睑悬吊于额肌上，目的是为了改善代偿性头位，将眼睑提起暴露出瞳孔，不影响患者的视物感。而自体阔筋膜作为悬吊材料，可减少术后感染和降低复发的概率。
三、心理治疗
由于本病可导致患者出现睁眼困难、两眼大小不对称等，导致容貌、形象受损，造成病人自卑心理，应评估病人的情绪状况，并请心理科医生进行治疗。