先天性心脏病需要与以下疾病相鉴别：
1、心力衰竭：会出现在各种心脏疾病中后期，表现出精神不振、乏力、呼吸困难、心率增快。
2、心肌炎：是出现在各种感染，尤其病毒感染之后，造成的胸闷气短，并且伴有心率的改变。
3、心内膜炎：出现心脏瓣膜感染之后，伴有反复的胸闷气短。
4、风湿性心脏病：表现为呼吸困难、咳嗽、胸痛、心脏杂音等，超声心动图示心脏扩大和积液。
5、艾森曼格综合征：根据病史及临床上晚发青紫，结合X线及超声心动图检查，诊断一般无困难。鉴别诊断主要与先天性紫绀型心脏畸形鉴别，一般亦无困难。