高脂蛋白血症Ⅰ型主要预防或减少威胁生命的急性胰腺炎发作。当血甘油三酯水平<11.3mmol/L时，改善血脂谱，预防冠心病等心血管事件发生。避免近亲结婚，对于有患病史的家族而言，可以对孩子进行基因检测。
（1）适当增加不饱和脂肪酸及脂溶性维生素，监测餐后及空腹血甘油三酯水平，预防钙营养缺乏等。
（2）对于有家族患病史的孩子，应密切关注其血脂水平，有条件者进行基因检测等，能够帮助早期发现疾病。