引起肺间质纤维化的原因很多。目前主要分为已知确切病因的肺纤维化如尘肺、药物性、结缔组织病相关性间质性肺炎；病因不明的如特发性肺间质纤维化、非特异性间质性肺炎等；还有肉芽肿性疾病，如结节病、外源性过敏性肺泡炎；临床少见的疾病如肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合症、肺淋巴管平滑肌瘤、特发性肺含铁血黄素沉着症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎等。